Prionen sind nicht wählerisch!

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Autor: fee
Prionen sind fehlgefaltete Versionen des normal vorkommenden Prion-Proteins, das im gesamten Körper vorkommt und mit verschiedenen Funktionen in Verbindung gebracht wurde. Die falsch gefalteten Prionen, können richtig gefaltete Prion-Proteine binden und diese in die fehlgefaltete Variante umwandeln, was deren Degradation verhindert und zu einer Anhäufung in der Zelle führt. In weiterer Folge bilden sich grosse Aggregate im Gehirn, die zu neurodegenerativen Ausfällen und letztendlich zum Tode führen. Dies entspricht nicht dem üblichen Vorgang bei einer Infektionskrankheit, doch da das erregende Agenz, das Prion, weitergegeben werden kann, wird von einer Infektion gesprochen.

Prion Prionen sind nicht wählerisch!

Prion-Protein, links die normale, rechts diew infektiöse Form.

Diese Krankheit, die beim Menschen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und bei Kühen den Rinderwahnsinn (oder Bovine Spongiforme Enzephalitis, BSE) auslöst, ist zwar selten, aber sehr aggressiv. Die BSE-Epidemien der letzten Jahre wurden höchstwahrscheinlich durch Verfütterung von Tiermehl, das wiederum von infizierten Tieren stammte, erst so weit ausgebreitet. Also eine selbstgemachte Katastrophe, Kühe essen normalerweise keine Kühe. Und der Übergang vom Rind auf den Menschen wurde für 208 Menschen nachgewiesen, die meissten davon, in Grossbritannien. Normalerweise sind die Prionen auf eine Spezies beschränkt und können nur sehr nahe Verwandte infizieren doch in verschiedenen Fällen wurde ein Speziesübergang berichtet. Dies haben Forscher nun genauer unter die Lupe genommen, um diesen Mechanismus besser einschätzen zu können. Um dies zu beweisen, reicht es infektiöse Prionen von Hamstern mit normalen Prion-Proteinen von Mäusen im Reagenzglas zu mischen und es entstehen neue infektiöse Maus-Prionen. Und das wirklich Beängstigende ist, dass diese Prionen neue Strukturen aufweisen und nicht mit den bekannten Maus-Prionen übereinstimmen. “Dies eröffnet eine komplett neues Universum an denkbaren infektiösen Prionen, die durch einen Speziesübergang entstehen könnten”, sagt der Autor Claudio Soto, dessen Studie in Cell (Sept 2008) veröffentlicht wurde. Aus dieser Erkenntnis wurde ein Testsystem entwickelt, bei dem, ähnlich einer Polymerasekettenreaktion, Prionen vervielfältigt werden. dazu wird ein geringe Menge infektiöser Prionen mit einem Überschuss an normalen Prion-Proteinen gemischt und inkubiert, um die Fehlfaltung zu übertragen, und anschliessend durch Ultraschall wieder getrennt, um im nächsten Zyklus neue normale Prion-Proteine verändern zu können. Auf diese Weise konnten Hamster-Prionen infektiöse Maus-Prionen erzeugen und umgekehrt. Diese Transmission ist zwar auch in der Natur möglich, dauert dort jedoch Jahre und nicht alle infizierten Tiere entwickeln die Krankheit.
Während das Prion-Protein nur eine “gesunde” Faltung besitzt, bestehen mehrer unterschiedliche Fehlfaltungen, die unterschiedliche Effekte auslösen können. So zeigten die neu erzeugten infektiösen Maus-Prionen, unterschiedliche Inkubationszeiten, verschiedene befallene Hirnareale und unterschiedliche Resistenzen gegenüber degradierenden Enzymen.
Soto und seine Gruppe richten Ihre Aufmerksamkeit nun auf die humanen Prion-Proteine, um zum Beispiel zu untersuchen, ob eine Prion-Variante, die in Nordamerika Rotwild und Elche infiziert und CWD (chronic wasting desease) auslöst, ein Potential besitzt, auch auf den Menschen übertragen zu werden.

J CASTILLA, D GONZALEZROMERO, P SAA, R MORALES, J DECASTRO, C SOTO (2008). Crossing the Species Barrier by PrPSc Replication In Vitro Generates Unique Infectious Prions Cell, 134 (5), 757-768 DOI: 10.1016/j.cell.2008.07.030

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Kategorie: Wissenschaftsnews

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  1. [...] fee Über die Prion-Proteine habe Ich ja hier schon einmal berichtet, aber um es kurz aufzufrischen: Es gibt eine “normale” und eine [...]

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